Piroluria

    La piroluria es un trastorno sanguíneo genético causado por un desequilibrio químico que implica una anomalía en la síntesis de hemoglobina. Durante la producción de hemoglobina, existe un subproducto aparentemente inofensivo llamado pirrol, donde el aumento de la excreción de este producto se mide mediante la hidroxihemopirrolina-2-ona (HPL). En la piroluria, los niveles de pirrol son altos y se unen y bloquean sistemáticamente los nutrientes vitamina B6 y zinc. Por lo tanto, las vías bioquímicas que requieren estos nutrientes como cofactores se ven alteradas.

⮚ la síntesis y regulación de GABA requiere zinc y vitamina B6;

⮚ la vitamina B6 (P5P) es un cofactor en la conversión de L-Dopa en dopamina;

⮚ la síntesis de serotonina a partir de 5HTP requiere B6 (P5P) y zinc;

⮚ la desaminación oxidativa por DAO requiere B6 (PLP) como cofactor.